F08 Komplexní léčba ruky u Epidermolysis Bullosa Dystrophica

Autoři/Authors: Vokurková J., Samohýl J., Bučková H., Brauner R., Lukášová O.

Pracoviště/Workplace: KPRCH, KDCHOT FN Brno

Délka prezentace/presentation time: 7 min.

Souhrn:

Cíle: Zhodnocení vývoje chirurgické a rehabilitační léčby rukou u pacientů s Epidermolysis bullosa dystrophica za posledních 10 roků

Metodika: Retrospektivní zhodnocení záznamů pacientů léčených v EB centru FN Brno. Zhodnocení počtu chirurgických zákroků a výsledků chirurgické a fyzioterapeutické léčby u pacientů s dystrofickou formou Epidermolysis bullosa (EBD)v souvislosti s vývojem choroby a věkem pacienta.

Výsledky: Z celkového počtu 161 pacientů je v EB centru registrováno 64 pacientů s EBD, trvalé dlahování s nebo bez chirurgické léčby má 37 pacientů pro akrální projevy. Doba mezi chirurgickými zákroky se prodloužila z 1 na 4 roky v průměru. Pro carcinoma spinocellulare bylo za posledních 10 roků operováno 11 dospělých pacientů, kazuistiky jsou individuální od ojedinělého výskytu po opakovaný mnohočetný výsev.

Závěry: Závažné typy EBD se projevují vždy akrální formou se srůstáním meziprstí a flekčními kontrakturami prstů od ranného dětství. Prevenci vzniku pseudosyndaktylií a snížení počtu chirurgických zákroků přinesla cílená rehabilitace, krycí materiály a dlahování rukou. Zákroky pro výskyt spinocelulárních karcinomů končetin v průběhu desetiletí zůstávají stabilní a jsou vysoce individuální.

Summary: not yet available